La dystrophie de Fuchs est la dystrophie la plus fréquente de l’endothélium, la couche la plus interne de la cornée.
Le plus souvent elle est liée à l’âge mais peut parfois s’intégrer dans un contexte familial.
Mécanisme
Les cellules endothéliales ont normalement un rôle de maintien de la transparence cornéenne en contrôlant son hydratation.
Dans la dystrophie de Fuchs du matériel s’accumule sous les cellules endothéliales, ce sont les “gouttes” qui donnent le nom latin du signe clinique “cornea guttata” que l’on voit à l’examen.
Schéma d’une cornée normale (gauche) et d’une dystorphie de Fuchs décompensée avec un oedème de cornée (droite). L’oedème rend la cornée plus épaisse et opaque.
Petit à petit, les cellules endothéliales se raréfient et ne peuvent plus assurer leur fonction. Au delà d’un certain avancement, la cornée décompense et un œdème de cornée se constitue.
C’est cet œdème associé aux gouttes qui diminuent la vision dans la dystrophie de Fuchs.
Symptômes
La maladie est longtemps asymptomatique. Lorsqu’elle est significative, elle se manifeste par un flou visuel prédominant le matin au réveil qui met un temps variable à s’estomper.
On parle de “derrouillage matinal”. Ce temps augmente avec la sévérité de la maladie jusqu’à durer toute la journée dans les cas avancés de la maladie.
Le flou visuel peut s’accompagner de halos autour des lumières.
Evolution
Spontanément la maladie ne peut pas s’améliorer seule. Avec le temps les cellules se raréfient et l’œdème augmente rendant la vision de plus en plus trouble.
En l’absence de traitement la maladie ne conduit pas à la cécité mais à une vision très floue.
Prise en charge
Medicaments
Il existe aujourd’hui des collyres dont l’objectif est de diminuer l’œdème de cornée.
Ces collyres ont malheureusement une efficacité variable et toujours limitée au stades précoces de la maladie.
Chirurgie
Le traitement de référence aujourd’hui consiste à remplacer la couche de cellules malades par des cellules fonctionnelles. Il s’agit d’une greffe de cornée de type DMEK.
Jusqu’a un certain stade, il n’y a pas d’urgence à opérer. Mais lorsque la cornée présente un œdème significatif pendant trop longtemps, des cicatrices cornéennes peuvent se constituer et limiter la récupération visuelle post opératoire.
Cornea guttata et cataracte
La fréquence de la maladie augmentant avec l’âge, il arrive souvent qu’une cataracte y soit associée. L’ophtalmologiste évalue alors qu’elle est la part de la baisse de vision liée à chacune des deux maladie pour proposer le traitement le plus adapté.
Lors d’une chirurgie de la cataracte, nous utilisons des ultrasons pour détruire le cristallin. Malgré toutes nos précautions, cette énergie est toujours responsable d’une petite perte de cellules endothéliales. En conséquence, une chirurgie de la cataracte seule chez un patient présentant une dystrophie de Fuchs peut accélérer l’apparition d’une décompensation cornéenne et donc la nécessité d’une greffe de cornée.
Pour cette raison il nous arrive de proposer d’emblée une chirurgie combinée associant cataracte et greffe de cornée pour prévenir la décompensation précoce post opératoire et la nécessité de ré-opérer.
En savoir plus sur la greffe de cornée (DMEK)
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Références
Asia Price FW Jr, et al. Combined Cataract/DSEK/DMEK: Changing Expectations. Pac J Ophthalmol (Phila). 2017
Maghsoudlou P et al. Cornea Transplantation. StatPearls Publishing. 2019